Oční forma myastenie (OMG) se vyskytuje 5x méně často než myastenie generalizovaná. Omezuje na slabost a unavitelnost očních svalů. Projevuje se poklesem víček (ptóza) a/nebo dvojitým viděním (diplopie). Jak je pro vás příjemné se dívat upřeně do očí dívce na obrázku vpravo? Podobné problémy mají pacienti s diplopii. To, co platí pro generalizovanou formu onemocnění platí i pro formu oční - obtíže, zejména zpočátku výrazně kolísají, horší se po fyzické námaze, psychickém stresu, oslnění, či dlouhém namáhání zraku, či při špatné korekci zraku. Časté bývá zhoršení obtíží večer, odpočinkem, zavřením očí se stav zlepšuje. OMG často začíná velmi nenápadně, obtíže trvají několik dní, pak odezní, objeví se třeba po roce i déle nebo do několika měsíců, ale již s menší tendencí ke spontánnímu zlepšení. I u formy generalizované jsou časté oční příznaky (v 50 % se objevují jako první, v 80 % se s nimi pacienti setkají v průběhu choroby). Pokud oční příznaky nepřejdou do 2 - 3 let do formy celkové již je velmi malá pravděpodobnost generalizace.

Základem stanovení diagnózy je klinické vyšetření! Každá kolísající okohybná porucha, která navíc nezapadá do klasického obrazu postižení jednoho tzv. okohybných nervů je podezřelá z OMG. Onemocnění spíše napodobuje tv. internukleární obrnu, kdy je porucha v oblasti mozkového kmene. Ptóza je většinou asymetrická, zpočátku dokonce jednostranná, diplopie může být zpočátku též jen při pohedu jedním směrem. Zorničky i jejich reakce na osvit jsou normální.

Nyní si ukážeme na obrazové dokumentaci, jak pacienta klinicky vyšetřujeme:

 

1/  vyšetření v klidovém stavu

 

Oboustranná ptóza, více vpravo.

 

 

 

 

 2/  vyšetření pohyblivosti očních bulbů při pohledech všemi směry

Pasivní zdvižení víček. Při pohledu doprava udává pacient diagonální diplopii, naznačeno nepatrné stáčení pravého bulbu dolů.

 

 

 

Pohled doleva. Pacient udává horizontální diplopii.

Levý bulbus lehce nedotahuje mediálně. 

 

 

 

 

Pohled vzhůru, pacient neudává diplopii, pohyb bulbů symetrický.

 

 

 

 

 

 

3/ Provokační testy

 

a/ Simsponův test

Provokace ptózy při pohledu vzhůru (aktivuje se i m. frontalis), často    se ptóza provokuje i usilovným pohledem na stranu.

A/ Pacient se sotva patrnou ptózou vlevo. B/Po 20 sec. ptóza vlevo již patrná, C/ Po 30 sec.

D/ Po 40 sec. ptóza vlevo, zornice jiz téměř zakryta, E/ po 50 sec. zornice již není vůbec patrná, F/ po 60 sec. oční štěrbina téměř zaniklá.

 

 

b/ Gorelickův příznak

Při pasivním zvednutí víčka s větší ptózou (vpravo) téměř ihned klesá víčko na straně druhé (vlevo).

c/ Cogan lid twitch test

Pacient s téměř kompletní ptózou se usilovně dívá 20 sec dolů (A). Následuje zlepšení ptózy, vpravo pseudoretrakce horního víčka (B). Stav po 20 sec.(C) a po 60 sec (D).

d/ "ice pack test"

Po přiložení kostky ledu zabalené v gáze na víčko s ptózou dojde po 60 - 120 sec k jeho zvednutí.

 

e/ farmakologický test

pozn. Tensilon není registrován v ČR. Proto používáme Syntostigmin inj. buď intravenózně, či intramuskulárně, či subkutánně.

Aplikujeme pomalu i. v. 0,2 ml Syntostigminu (0,1 mg) a vyčkáme 1 min. Pokud nejsou známky intolerance pokračujeme v aplikaci celého 1 ml (0,5 mg). Sledujeme případný vliv na objektivní myastenické příznaky, které je možno kvantifikovat (tj. skutečné zlepšení svalové síly, hybnosti bulbů, zlepšení ptózy apod.). Nespokojíme se jen se subjektivním konstatováním nemocného, že je mu lépe. Pokud nedojde k žádnému efektu do 2 min., aplikujeme ještě další 1 ml. U starších nemocných je třeba zvážit riziko bradykardie. Rychlé podání Syntostigminu může navodit astmatický záchvat.

 f/ "sleep test"

Po zavření očí dojde po cca 2 min ke zlepšení ptózy, posléze opět víčko klesá.

 

 

 

 

 

 

Laboratororní vyšetření a jejich citlivost (senzitivita)

 

Vyšetření

Oční  forma

Generalizovaná forma

Protilátky Ab antiAChr

50 %

85 %

Repetitivní stimulace

45 %

94 %

SF EMG

96 %

99 %

Thymom

5% -8 %

15 %

 

 

Video: vyšetřování okulární myastenie

 

 

 

 

Léčba

Léčbu zahajujeme ICHE, nejčastěji Mestinonem. U 70 - 80 % případů však není léčba účinná, proto je třeba zvážit nasazení kortikosteroidů (Prednison, Medrol) v stoupajícíh dávkách (zahajujeme 10mg po pěti dnech stoupáme do 30 - 40mg obden, pak ponecháváme tuto dávku  6 - 8 týdnů a pak opět klesáme na dávku 5 - 10mg obden). U starších nemocných s isolovanou ptózou je třeba zvážit riziko léčby proti jejímu prospěchu. Při neúplném efektu můžeme přidat imunosupresiva. Plazmaferéza nebo IVIG nebývají účinné. Thymektomie nebývá doporučena, neexistuje žádná studie, která by prokázala efekt operace u OMG. Ani naše dlouholeté zkušenosti zlepšení nepotvrzují. U trvající ptózy již bez výraznějšího kolísání doporučujeme provést blefaroplastiku (operativní zkrácení víčka), za předpokladu že není diplopie. Lehčí formy diplopie lze řešit prismatickými brýlemi. Brýle s jednostrannou okluzí nebývají dobře tolerovány pro ztrátu prostorového vidění.

Evidence report: The medical treatment of ocular myasthenia. Report of the Quality Sukomitete of the AAN, M Benatar, H Kaminski, Neurology, 2007