Myastenie nejspíše provází lidstvo od nepaměti. Pacienti onemocněli nemocí, která neměla své jméno, nedala se léčit a většinou končila smrtí. Nejspíše se vyskytovala méně často než dnes. Na grafu je patrné,jak v minulém století klesala úmrtnost a stoupala prevalence (počet nemocných).  Největšího pokroku v poznání podstaty myastenie (patogeneze) a léčby jsme svědky v posledních 50 letech.

 

 

 

 

Historie myasthenia gravis v datech


 

 

 

 

 

 

 

 

Historie léčby myastenie v bývalém Československu

 

MUDr. Jan Vejvalka,

zakladatel systematické dispenzární péče pro pacienty s myasthenia gravis v bývalém Československu

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


První popis myastenie pochází nejspíše ze Severní Ameriky: Náčelník Opechancanough, indiánský válečník byl zodpovědný za několik masakrů v amerických koloniích. Byl zajat v roce 1644 a popis jeho stavu je dokumentován v korespondenci s koloniální Anglii." Nadměrná únava se kombinovala se zhroucením stavby jeho těla, jeho tělo stalo rozměklým, jeho šlachy ztratily napětí a jeho víčka byla příliš těžká, takže nemohl vidět. Byl schopen chůze, ale jeho duch stoupal nad zhroucením svého těla." V zajetí v Jamestown odpočíval. Po této nečinnosti se cítil lépe tak, že opět získal své původní postavení mezi svými indiánskými spolubojovníky. Nejspíše se u tohoto válečného indiána vyvinula myastenie. Klinické rysy ptózy a slabosti končetiny by tomu odpovídaly. Slabost končetin se může zlepšit po odpočinku.

 

 

 

 


Thomas Willis (1621 - 1675), anglický lékař, působící na Oxfordské univerzitě v r. 1672 publikoval v knize "De anima brutorum" případ ženy, která po předchozí artikulaci "mlčela jako ryba".

 


 

Samuel Wilks (1824 - 1911), anglický lékař popsal podrobně případ myasthenia gravis v r. 1877. Domníval se,  že jde o typ bulbární paralýzy,  která byla v té době již známá.

 


Alexej Koževnikov, ruský lékař (1836 - 1902) popsal progresivní familiální spastickou diplegii a popsal v neuropatologickém nálezu nukleární oftalmoplegii, myastenii a bulbární paralýzu.

 


 

Heinrich Erb (1840 - 1921), německý neurolog popsal a publikoval v r. 1878 chorobu, kterou nazval myasthenia gravis pseudoparalytica.

 


 

Samuel Goldflam, polský neurolog (1852 - 1932) popsal myasthenia gravis psudoparalytica v r. 1893. V té době se choroba nazývala Erb - Goldflamova nemoc.

 


 

Friedrych Jolly (1844 - 1904), německý neurolog a psychiatr se zabýval neurofyziologickými nálezy a zjistil, že po opakovaných stimulech se objevuje ve snímaných svalech pokles akčního potenciálu. Proto se této reakci dlouho říkalo "jollyho reakce"

 


 

Mary Walkerová (1896 - 1974) žila většinu svého života ve skotském Edinburgu, později v Londýně. Jako první zmírnila příznaky myastnie použitím Prostigminu (inhibitor acetylcholinesterázy). Tato pozorování publikovala v časopise Lancet. V r. 1938 demonstrovala tzv. Mary Walker efekt: přenesení svalové slabosti z jedné svalové skupiny na jinou.

 


 

Sir Henry Dale (1875 - 1968), anglický fyziolog a farmakolog  propracoval a posal efekt acetylcholinu na nervosvalové ploténce a rozpoznal léky typu physostigminu, které blokují enzymatický rozklad acetylcholinu. V r. 1936 dostal Nobelovu cenu za vypracování teorie nervosvalového přenosu.

 


 

Calr Weigert (1845 - 1904), německý patolog a histolog popsal jako první pravděpodobnou souvislost mezii hyperplasií thymu a myastenií. Poprve si také povšiml výskytu thymomu u mastenie.

 


 

Ernst Ferdinand Sauerbruch, německý chirurg (1875 - 1951) provedl thymektomii u pacienta s myasthenia gravis.

 


 

Alfred Blalock (1899 - 1964), pocházející z Baltimoru léčil pacienta s myastenií a thymomem chirurgickým odstraněním tumoru.


 

V r. 1960 skotský neurolog John A. Simpson jako první vyslovil hypotézu, že myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění.


Jan Lindström spolu s Patrickem v r. 1973 experimentují na zvířatech a daří se jim vyprovokovat myastenii u zvířat vstříknutím antigenu - acetylcholinového receptoru z rejnoka. Navíc dokáží přenést onemocnění na jiné zvíře sérem, které obsahuje patologické autoprotilátky. Modeluji experimentální myasthenia gravis.

 


John Newsom-Davis (1932 - 2007- tragicky zemřel při dopravním neštěstí v Rumunsku) byl "guru" všech, kteří se zabývali myastenií. Byl především klinik, ale vychoval řadu vědeckých pracovníků. Působil jako profesor neurologie na univerzitě v Oxfordu. Publikoval desítky odborných článků na téma myasthenia gravis a ostatní nervosvalové autoimunitní poruchy. Byl pověstný svou přátelskou povahou, podporoval rozvoj péče o pacienty v České a Slovenské Republice.

 


Agela Vincent, profesorka neuroimunologie na Oxfordské univerzitě se zabývá zejména výzkumem tzv. kanálopatií, autoimunitními chorobami centrálního a periferijního nervového systému, včetně poruch nervosvalového přenosu.