Zde naleznete nejzajímavější dotazy, které byly položeny v diskuzním fóru.

EMG KONTROLY ?

Dobrý den pane doktore,
zajímalo by mě jestli má na kontrolní vyšetření emg repet.stimulace(na ruce)vliv to,když toto vyšetření absolvuji normálně při každodenní,pracovní zátěži,když na sobě cítím únavu a nebo když třeba 14 dní před vyšetřením jsem na neschopence a dá se říct že jen polehávám a odpočívám,tak jestli by výsledky vyšetření(hodnota dekrementu)byla stejná nebo rozdílná.

Dobrý den,
tento dotaz mě inspiruje k tomu, abych upozornil na to, že není běžné, aby se repetitivní stimulace prováděla jako kontrola průběhu myastenie, která již byla diagnostikována. Znám dokonce jedno pracoviště v čechách, kde pacient měl repetitivní stimulaci prováděnou 4x během 3 měsíců. Dle mého soudu je to dokonce neetické, protože toto vyšetření je velmi nepříjemné a nemusí dát jednoznačnou odpověď na otázku, zda je např. úspěšná léčba. Pacienti snad nejsou pokusní králíci!!! Zkušený neurolog, zejména ten, který se myastenií zabývá by si měl poradit podle klinického nálezu. Kontrolní vyšetření, dle mého názoru je oddůvodněné jen v případech, kdy není diagnóza myastenie jistá. Obecně, výsledky jsou často horší po zátěži, záleží též na okolní teplotě, z kterého svalu se vyšetření dělá atd.
S pozdravem
dr.Piťha

MYASTENIE A DĚDIČNOST ?

Ahoj všem,
Mám dve dospele deti 25 a 20let. Velice se obávám, aby jsem jim tuto nemoc nepředala. U mne se nemoc projevila, kdyz mi bylo 36 let.

Dobrý den,
k otázce dědičnosti - existují choroby u nichž je jednoznačně prokázána dědičnost podle mendělejových zákonitostí, například existují tzv. myastenické syndromy, způsobené poruchou uspořádání molekul v oblasti nervosvalové ploténky. U nás jsou touto vzácnou chorobou postiženi zejména rómové a je zajímavé, že toutéž poruchou trpí lidé v Indii. Je to jeden z důkazů, že romové pocházejí z Indického poloostrova. U myastenie je tomu jinak. K tomu, aby se objevila, je třeba, aby došlo k odchylce několika desítek genů. Řada genů naopak vzniku myastenie brání. Genetický vliv na rozvoj myastenie se nyní intenzivně zkoumá. Myastenie se vyskytuje v příbuzenstvu tak jako ostatní autoimunitní choroby asi ve 2 - 3 %.
S pozdravem
dr.Piťha

Dobry den pan doktor.

Nieco cez dva roky mi bola diagnostikovana MG,skoro po 4 rokoch.V tom istom tyzdni som sa dozvedela ze som tehotna.Zistili mi to z krvy,mala som vysoke hodnoty.A samozrejme podla priznakov,ktore sa zacali najprv dvojitym videnim ,potom sa pridala slabost ruk a postupne noh.Nasadili mi Mestinon,brala som 4 tab denne,1 rano 7h,dve o 12h a vecer o 18h 1tab.Tehotenstvo som zvladla v celku dobre ku koncu som bola uz viac unavena.Porod som zvladla bez problemov,ale potom sa dostavila riadna unava ktora trvala tyzden a potom sa to stabilizovalo.Po porode asi pol roka mi urobili este doplnujuce vysetrenie MR HRUDNIKA nebol ziadny nalez ani nic zvacssene,tak podla nich operacia nebola potrebna.Este som bola na vysetreni impulzov ,kde sa to potvrdilo.Toto vsetko mi robili vo Francuzsku ,kde momentalne zijeme.U nas doma nevedeli co mi je ,chytili sa boreliozy,lebo som mala hranicne hodnoty,ale mne sa stale stav len zhorsoval.Tak som sa rozhodla vysetrit vo Francuzsku co bolo pre mna dobre.Teraz mam uz 1,5 rocneho chlapceka.
Chcela by som vediet ,mavam aspon ja to tak citim akoby svalovicu a niekedy ma aj stipu svaly.Niekedy sa mi stahuju prsty na rukach. Teraz beriem Mestinon 6krat denne :2tab rano o 7h, dve o 12h , a dve o 18h.
Takze neviem ci je to spravne liecenie ,ci si davam lieky v spravnu hodinu, ci netreba este inu liecbu?.Ci ta svalovica suvisi s chorobou?

Dobry den pani Ingo,
je asi dobre, ze se tento prispevek objevil na tomto foru (mimochodem kontakt na nas je na hlavni strance v hornim menu), protoze zpusob vaseho leceni nepovazuji za spravny.
Podavani Mestinonu nevede k leceni myastenie!!!. Mestinon pouze zlepsuje prevod nervoveho vzruchu z nervu na sval. Mystenie je autoimunitni choroba a tak se k ni musi pristupovat. Myslim, ze je chyba, ze na zaklade normalniho nalezu na MR mediastina nebyla provedena thymektomie. Známky "zanetu" brzliku totiz nemusi byt na MR videt! I kdyz je to asi 4 roky, co se u Vas myastenie objevila a efekt operace jiz nemusi byt dokonaly, presto bych ji doporucoval provest. Myastenie "lecena" jenom Mestinonem se totiz muze kdykolikv zhorsit. Podle toho, co pisete se projevuje podavani Mestinonu spise nezadoucimi ucinky. Proto by bylo vhodne davky upravit napr. podavanim 4x denně 7-11-15-19 bud po 1 drg nebo 1,5-1-1,5-1. V pripade, ze by jste planovala operaci, musela by jste byt ve stabilizovanem stavu, to znamena absolvovat predoperacni pripravu - na prechodnou dobu brat imunosupresivni leky.
dr.Pitha

Dobry den pan doktor,tak trocha to trvalo,ale v piatok som bola na konzultacii u neurologa.Povedali sme mu ze sme nasli vasu stranku,ze sme vam pisali a co ste odpovedali.Doktor bol v pohode.Vysvetlil,ako je to s operaciou vo Francuzsku.Ak sa nenajde ziadny nalez tak sa podava na zaciatku Mestinon,ak ten nestaci tak nasleduju kortikoidy a potom ak nezaberu ani tie tak sa uvazuje o operacii. Tak teraz beriem Mestinon tak ako ste mi poradili mesiu davku 1,5-1-1,5-1 a pridal mi PREDNISON na 55dni 50g pocas 10dni potom 40g15dni dalej 30g15dni 20g15 dni a 15g 15dni potom sa mame ozvat a uvidi ako dalej.K tomu beriem vitamin D3 a Vit K.
Dakujem Inga

Dobrý den.Bohužel musím opakovat, že se mi jeví Váš způsob léčby jako špatný. Je jednoznačně prokázané a naše dlouholeté zkušenosti ( v Cesku ale i na Slovensku) to potvrzují, že u mladých žen je thymektomie jednoznačně nejlepším řešením. Představa, že se bude operace provádět, až když kortikoidy nebudou účinkovat je naprosto chybná. Naopak, čím víc se bude operace odkládat, tím bude méně účinná a pak Vám nezbývá než celý život brát léky se všemi nežádoucími účinky. Kortikody se skutečně podávají u pacientů, u kterých Mestinon nenavodí trvalé zlepšení stavu,ale u pacientů nad 55 let věku!
dr.Piťha

         Údaje potřebné pro vytvoření karty pacienta s MG

Příjmení a jméno:

Datum narození:

Kontakt při nehodě:

(tel. rodina)

Ošetřující lékař:

(tel.)

Místo sledování pacienta:

(tel. + název)

Myasthenia gravis (MG) stejně jako většina jiných autoimunitních ćhorob postihuje přibližně dvojnásobný počet žen, než mužů. Proto se velká část nemocných s MG setkává s gynekology a porodníky.

V současné době, zásluhou včasné diagnostiky a časnému zahájené léčby dosáhneme u více 90% mladých žen klinické remise. Doby, kdy bylo stanovení diagnózy MG indikací k umělému přerušení těhotenství jsou naštěstí již dávno minulé. Manifestace MG během gravidity je vzácná, o něco častější je v poporodním období. Prakticky všechny myasteničky mohou otěhotnět a porodit zdravé dítě. Doporučujeme těhotenství plánovat, minimálně 2 -3 roky po provedené thymektomii, která se u mladých žen běžně provádí. Doporučujeme proto užívání hormonální antikoncepce. Zhoršení MG během těhotenství je poměrně vzácné, spíše přichází v období poporodním, zejména při dlouhém kojení, nejspíše při zvýšené hladině prolactinu.  Naprostá většina žen dnes rodí per vias naturales, vhodné je snažit se zkrátit 2.dobu porodní. Indikace Císařského řezu je výjimečná u žen, u kterých přetrvává residuální slabost pánevního svalstva. V tomto případě je nutné se řídit zásadami anestheisologické péče o pacienty s MG. Epidurální anesthesie je u myasteniček možná. Je třeba se vyhnout vysokým dávkám magnezia!!!

Zhruba u 5 - 15 % dětí myastenických matek může v poporodním období dojít k manifestací tranzitorní neonatální myastenie (TNM) mechanizmem pasivního transplacentárního přestupu autoprotilátek z krve matky do krevního oběhu dítěte. Klinicky se projevuje chudou motorikou, hypotonií, slabým křikem a sáním. Zcela vzácně může dojít k oslabení respiračního svalstva. S touto možností je třeba počítat a novorozence umístit na monitorované lůžko. TNM se nejčastěji objeví 12 - 24 hod po porodu, manifestace po 48 hod. je vzácná. Odeznívá většinou do 2 týdnů. Terapeuticky se podává nejčastěji neostigmin do nasogastrické sondy.

Nejčastějším gynekologickým problémem jsou vleklé záněty, které mohou provokovat exacerbaci MG. Je třeba se vyvarovat rizikovým antibiotikům. Naopak intenzivnější imunosupresivní léčba může gynekologické záněty, nejčastěji mykotické, způsobovat.

Pražské myastenické centrum dlouhodobě spolupracuje s gynekologickoporodnickou klinikou VFN Praha. Zde se realizovalo více než 250 porodů myastenických matek, v naprosté většině případů bez jakýchkoliv komplikací. 

• Téllez-Zenteno J.F. et al, Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome 
• BMC Musculoskeletal Disorder, 2004, 5:42 doi:10.1186/1471-2474-5-42

U pacientů s myasthenia gravis (MG) je třeba se řídit některými zásadami, týkajícími se prevence event. zhoršení choroby. Jde zejména o respektování aktuálního stavu pacienta se slabostí svalů v obl. dutiny ústní a dále i  podávaných léčiv.

Kromě slabosti v oblasti svalstva extraokulárního (okohybného), šíjového a pletencového se MG nejčastěji prezentuje poruchou mimiky, oslabením m. orbic oculi (oslabené špulení úst), dysfagií (po opakovaném žvýkání dojde k oslabení čelisti, oslabení jazyka způsobuje zaostávání potravy v dutině ústní, ztížrnému polykání, někdy i regurgitaci tekuzin do nosu) a poruchou artikulace (rhinolalie, dysathrie, dysfonie)

Zubní ošetření je vhodné naplánovat tak, aby pacient před výkonem užil medikaci (Mestinon, Mytelase)  cca 1 -2 hodinu předem, čímž se využívá maximálního účinku léku. Tyto léky (inhibitory cholinesterázy) mohou způsobit u některých pacientů nadměrné slinění. Pacienti s MG bývají často úzkostní, a proto by vyšetření mělo probíhat v klidné atmosféře. V premedikaci lze použít nebenzodiazepinová anxiolytika, nejlépe Atarax, ale i Grandaxin. Široce užívaná lokální anestetika amidového typu ( Lidokain, Mepivakain) by se měla užívat se zvýšenou opatrností. Kontraindikován je Prokain.  Pokud je indikována celková anestezie u rozsáhlých stomatologických  výkonů je potřebné se řídit anesteziologickými zásadami u MG.

Z léků nevhodných u pacientů s MG jsou to některá antibiotika (Erythromycin, Gentamycin, Neomycin, Polymyxin B, Bacitracin, Clindamycin), naopak bez problémů lze podávat Cefalospiriny, event. Ampicilin.

Některé léky, užívané pacienty s MG se projevují nežádoucími účinky v dutině ústní. Patří mezi ně zejména Cyclosporin, jehož užívání se projevuje gingivální hyperplazií. Kortikosteroidy a azathioprin způsobují někdy slizniční mykotické záněty.

Špatně padnoucí zubní protéza může zhoršit myastenické příznaky. Ústní opěrka během operativního zubního zákroku může zmírnit svalové napětí a vyčerpanost. Výhodné je pro pacienty užívání elektrického zubního kartáčku, který usnadňuje vynaloženou zátěž při udržování hygieny dutiny ústní.

 An update on myasthenia gravis, challenging disease for the dental professionAlessandro Tamburrini, Federico Tacconi, Alberta Barlattani, and Tommaso C. Mineo. Journal of Oral Science, Vol. 57, No. 3, 161-168, 2015